Агранулоцитоз

Агранулоцитоз — синдром патологического дефицита зрелых нейтрофильных гранулоцитов в периферической крови вследствие их массовой гибели или угнетения работы костного мозга. Заболевание проявляется повышением восприимчивости организма к бактериальным и грибковым инфекциям, тяжёлым течением развивающихся воспалительных процессов. Диагноз выставляется на основании анализа гемограммы, пунктата костного мозга, обнаружения в крови антинейтрофильных антител. Лечение включает воздействие на звенья патогенеза, антибактериальную, противогрибковую терапию, симптоматические средства. Прогноз часто неблагоприятный.

Роль гранулоцитов

Гранулоциты – клетки крови, цитоплазма которых в мазках выглядит зернистой, отсюда произошло название. Образуются в костном мозге. Составляют наиболее многочисленную группу белых кровяных клеток — лейкоцитов. По окраске включений гранулоциты подразделяются на эозинофилы, базофилы и нейтрофилы. Эозинофилы и базофилы находятся в крови в небольшом количестве, нейтрофилы – главные представители этой группы клеток.

Роль нейтрофильных гранулоцитов в организме огромна. Они обеспечивают стерильность крови, выходя из сосудистого русла, очищают ткани от чужеродных агентов. Эта функция выполняется через посредство фагоцитоза и выработку лизоцима, интерферона – веществ с бактерицидными, бактериостатическими свойствами. Нейтрофилами осуществляется также активация начальной фазы свёртывания крови.

При уменьшении числа нейтрофильных клеток или агранулоцитозе ответ организма на внедрение бактерий, инородных тел становится неадекватным, инфекционные возбудители фатально размножаются, развиваются септические ситуации.

Агранулоцитоз представляет собой серьезное состояние, при котором наблюдается резкое снижение уровня нейтрофилов в крови, что делает организм уязвимым к инфекциям. Врачи подчеркивают важность ранней диагностики и своевременного лечения данного заболевания. Основными причинами агранулоцитоза могут быть как аутоиммунные процессы, так и побочные эффекты от лекарств. Специалисты отмечают, что пациенты с этим диагнозом должны находиться под постоянным наблюдением, так как даже незначительные инфекции могут привести к тяжелым последствиям. Лечение часто включает в себя использование колониестимулирующих факторов, а также коррекцию основного заболевания. Врачи также акцентируют внимание на необходимости профилактических мер, таких как соблюдение гигиенических норм и избегание контактов с инфекционными больными.

Агранулоцитоз. Как лечить агранулоцитоз.

Этиология, причины заболевания

По причинному фактору выделяют агранулоцитоз:

• наследственный;
• миелотоксический;
• аутоиммунный;
• гаптеновый;
• идиопатический.

Наследственная форма передаётся по аутосомно-рецессивному типу, является врождённой. Для реализации болезни носителями изменённого гена должны быть оба родителя. Признаки заболевания появляются в периоде ранней новорожденности.

Другие разновидности болезни носят приобретённый характер.

• Аутоиммунный вариант связан с продукцией в организме антител к собственным тканям, появляется на фоне системных заболеваний: тиреоидита, красной волчанки, ревматоидного артрита.
• Старт гаптенового агранулоцитоза провоцирует сбой в иммунной системе. Комплекс некоторых медикаментов с белками плазмы читается как враждебный и на него начинается синтез антител, разрушающих лейкоциты. Гаптенами могут становиться препараты для лечения гельминтозов, туберкулёза, сахарного диабета, производные пиразолона, сульфаниламиды.
• Идиопатическая форма – заболевание, причина развития которого остаётся невыясненной.

Клиника, симптомы агранулоцитоза

Клинические проявления агранулоцитоза связаны с ослаблением иммунитета и нарушением процессов свёртывания крови. Появляются множественные гнойно-воспалительные очаги различной локализации, тяжело поддающиеся лечению, геморрагические проявления.

Симптомы болезни при миелотоксической и аутоиммунной форме развиваются, нарастают постепенно. Гаптеновый вариант характеризуется острым началом.

Чаще всего первичные очаги воспаления появляются на слизистой ротовой полости, глотки. Это связано с высокой заселённостью этого региона условно патогенной микрофлорой. При снижении иммунной защиты бактерии бесконтрольно размножаются и провоцируют возникновение стоматита, гингивита, тонзиллита. Процессы быстро приобретают язвенно-некротический характер. Течение заболеваний тяжёлое, присоединяется регионарный лимфаденит, увеличивается селезёнка.

Больного беспокоят боли в горле, ротовой полости, гиперсаливация, неприятный запах изо рта, гипертермия, слабость, головная боль. Постепенно присоединяются боли в животе, диарея, появляются геморрагии. Поражаться могут ткани других органов: мочеполовой системы, желудочно-кишечного тракта.

Ситуация усугубляется осложнениями и генерализацией.

Для миелотоксической формы характерен геморрагический синдром. Появляются: кровоточивость дёсен, кровотечения из носа, синяки на коже, кровь в кале или кал дегтярного цвета.

Часто развиваются осложнения:

• сепсис при генерализации инфекции;
• прободение кишечника в случае глубоких изъязвлений его;
• кишечные кровотечения;
• перитонит;
• пневмония;
• токсический гепатит.

Агранулоцитоз — это состояние, при котором уровень нейтрофилов в крови резко снижается, что делает организм уязвимым к инфекциям. Люди, столкнувшиеся с этой проблемой, часто делятся своими переживаниями в интернете. Многие отмечают, что диагноз стал для них настоящим шоком, так как симптомы могут быть неочевидными. Пациенты рассказывают о частых простудах, усталости и слабости, которые заставляют их обратиться к врачу. Важно, что поддержка близких играет ключевую роль в процессе лечения. Некоторые делятся опытом о том, как изменили свой образ жизни, включая диету и режим отдыха, чтобы укрепить иммунитет. Также обсуждаются различные методы лечения и препараты, которые помогают справиться с заболеванием. В целом, люди подчеркивают важность ранней диагностики и регулярного мониторинга состояния здоровья.

Агранулоцитоз

Диагностика

Диагноз выставляется на основании жалоб больного, анамнеза развития болезни, данных объективного осмотра, дополнительных лабораторных и инструментальных исследований. В группу риска входят больные с комплексом синдромов: гипертермического, язвенно-некротического и геморрагического.

При подозрении на агранулоцитоз проводят следующие обследования:

• общий анализ крови, в котором при данном заболевании обнаруживается снижение общего числа лейкоцитов до 1·10⁹/л, гранулоцитов менее 0,75·10⁹/л, умеренная анемия, тромбоцитопения;
• пункция костного мозга: в миелограмме снижено количество миелокариоцитов, клеток нейтрофильного ростка, много мегакариоцитов и плазматических клеток;
• анализ крови на стерильность для исключения септицемии;
• биохимический анализ крови с целью контроля полноценности функционирования внутренних органов;
• обнаружение в крови антинейтрофильных антител подтверждает аутоиммунный характер процесса;
• рентгенографию лёгких, чтобы исключить лёгочные осложнения;
• обязательны консультации стоматолога, оториноларинголога, других специалистов по показаниям.

Дифференциальная диагностика проводится с лейкозом, гипопластической анемией, синдромом приобретённого иммунодефицита. При этих заболеваниях нейтропения – одно из проявлений основного диагноза.

Лечение

Лечение агранулоцитоза проводится стационарно в отделении гематологии.

1. Создаются максимально стерильные условия: организуется отдельный блок, проводится кварцевание палаты для исключения контакта с экзогенными возбудителями, профилактики инфекционных осложнений.
2. Устраняется фактор, ставший стартовым для развития болезни. Отменяются токсичные препараты, лучевая терапия.
3. Из лекарственных препаратов назначаются:
   • антибиотики для борьбы с бактериальной флорой;
   • фунгициды с целью подавления грибков;
   • антистафилококковый иммуноглобулин, плазма для профилактики и лечения кокковых поражений;
   • трансфузии лейкоцитарной массы для восполнения недостатка клеток белой крови;
   • при геморрагических проявлениях – викасол, аминокапроновая кислота, дицинон, переливание тромбоцитарной массы;
   • глюкокортикоиды в случае аутоиммунного характера болезни;
   • стимуляторы лейкопоэза;
   • дезинтоксикационные средства;
   • препараты железа.
4. При необходимости проводится плазмаферез, пересадка костного мозга.

Средства народной медицины могут применяться по рекомендации врача параллельно с традиционной терапией в виде полосканий ротовой полости отварами трав, обладающих противовоспалительными свойствами.

Прогноз зависит от патогенетического характера заболевания, наличия осложнений, своевременности начала лечения.

Не бойся. Агранолуцитоз

Профилактика

Профилактика появления агранулоцитоза состоит в тщательном наблюдении за анализами крови при проведении цитостатической, лучевой терапии, использовании в лечении токсичных препаратов.

Вопрос-ответ

Что такое агранулоцитоз простыми словами?

Агранулоцитоз (МКБ D70) – состояние, при котором отмечается уменьшение количества лейкоцитов, имеющих в цитоплазме гранулы. Это нейтрофилы, эозинофилы и базофилы. Наиболее важным является понижение числа нейтрофилов, поэтому синонимом считается понятие нейтропения.

Что такое заболевание агранулоцитоз?

Агранулоцитоз — это состояние, при котором абсолютное число нейтрофилов (ANC) составляет менее 100 нейтрофилов на микролитр крови. Агранулоцитоз может быть приобретенным или унаследованным. Это серьезное состояние, которое может быть опасным для жизни. Чтобы избежать смертности из-за септицемии, необходимы своевременная диагностика и лечение.

Что такое агранулоцитоз в ангине?

Агранулоцитарная ангина — это самая опасная разновидность болезни, которая зачастую приводит к летальному исходу. Основными симптомами этой патологии являются пиретическая лихорадка, болевые ощущения при глотании, повышенное слюноотделение, региональная лимфаденопатия, возникновение язв и некроза в ротовой полости.

Какой НПВС вызывает агранулоцитоз?

Гаптеновый агранулоцитоз может возникнуть в результате приёма диакарба (диамокса), амидопирина, антипирина, ацетилсалициловой кислоты (аспирина), метамизола натрия (анальгина), барбитуратов, изониазида (тубазида), мепротана (мепробамата), фенацетина, бутадиона, новокаинамида (прокаинамида), индометацина, левамизола.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские обследования, особенно если вы находитесь в группе риска. Это поможет выявить агранулоцитоз на ранних стадиях и начать лечение вовремя.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на свое питание. Убедитесь, что ваш рацион богат витаминами и минералами, особенно витаминами группы B и C, которые поддерживают иммунную систему.

СОВЕТ №3

Избегайте контакта с инфекциями, особенно в период, когда уровень белых кровяных клеток низок. Используйте маски в общественных местах и старайтесь избегать скоплений людей во время эпидемий.

СОВЕТ №4

Обсудите с врачом возможные побочные эффекты лекарств, которые вы принимаете. Некоторые препараты могут вызывать агранулоцитоз, и важно быть осведомленным о рисках.