Полицитемия

При этом заболевании происходит поражение клетки-предшественницы эритроцитов, что ведет к их неограниченному синтезу (а также лейкоцитов и тромбоцитов). Патология чаще встречается у лиц мужского пола, старше среднего возраста. Полицитемия опасна своими осложнениями, которые способны привести к летальному исходу.

Этиология

Главная причина первичной формы заболевания – генетическая мутация, которая приводит к неконтролируемой пролиферации красных кровяных телец. Специалисты отмечают наследственную предрасположенность и генетическую корреляцию патологии. Последнее явление проявляется в том, что полицитемией чаще болеют лица еврейской национальности.

Вторичная форма может развиться на фоне следующих заболеваний:

1. Врожденные изменения, ведущие к нарушению работы гемоглобина и эритропоэтина.
2. Пороки сердца.
3. Хронические патологии дыхательной системы – бронхиальная астма, бронхообструктивная болезнь.
4. Курение.
5. Различные патологии почек.
6. Злокачественные образования мозга, надпочечников.
7. Болезни печени – цирроз, туберкулез и гепатит.

Полицитемия развивается в высокогорных условиях.

Врачи отмечают, что полицитемия, характеризующаяся увеличением количества эритроцитов в крови, требует внимательного подхода к диагностике и лечению. Специалисты подчеркивают важность раннего выявления заболевания, так как оно может привести к серьезным осложнениям, включая тромбообразование и сердечно-сосудистые заболевания. Врачи рекомендуют регулярные обследования и анализы для мониторинга уровня гемоглобина и гематокрита. Лечение может включать флеботомию, а также применение медикаментов для снижения вязкости крови. Важно, чтобы пациенты соблюдали рекомендации врачей и вели здоровый образ жизни, что поможет снизить риск осложнений и улучшить качество жизни.

Истинная полицитемия — причины, симптомы, патогенез, диагностика, лечение

Классификация

Заболевание делится на истинную и относительную формы. Первая развивается вследствие названных выше причин. Вторая диагностируется при нормальном содержании эритроцитов в сниженном объеме уровне плазмы крови. Подобные состояния не относятся к патологическим, чаще встречаются при сильных стрессовых ситуациях. Уровень эритроцитов и объема плазмы быстро приходит в норму.

Истинная полицитемия образуется в результате патологических изменений в организме и проходит в 3 стадии. Они выглядят следующим образом:

• 1 стадия называется начальной и длится в среднем около 5 лет. Симптоматика либо отсутствует, либо настолько невыраженная, что пациент не обращает внимания на признаки заболевания. В анализах наблюдается небольшое повышение уровня красных кровяных телец, размеры селезенки находятся в пределах нормы.
• Следующая стадия характеризуется выраженной клинической картиной, имеет 2 подвида.
  • При первом не отмечается изменений структуры ткани селезенки. Уровень эритроцитов и тромбоцитов всегда повышенный, показатель содержания лейкоцитов увеличивается достаточно редко.
  • При втором виде развернутой стадии диагностируется накопление вещества миелина в селезенке, в анализе крови наблюдается увеличение содержания эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Также имеются отличия в миелограмме. Длительность данного этапа болезни может составлять от 10 до 20 лет.
• Терминальная, или 3 стадия полицитемии характеризуется наличием анемии, снижением уровня лейкоцитов и тромбоцитов, изменением структуры печени и селезенки, заменой нормальной ткани костного мозга на фиброзную.

Полицитемия способна переходить в другие виды патологий системы кроветворения.

Клиническая картина, симптомы полицитемии

Заболевание начинается незаметно, постепенно прогрессирует. Пациенты предъявляют жалобы на головные боли, головокружения, тяжесть и шумы в голове, плохой сон, частичную потерю зрения. В некоторых случаях больных беспокоит чувство зябкости в нижних конечностях. Это связано с увеличением вязкости крови и застоем в микроциркуляторных сосудах. Данный механизм способствует тому, что кожный покров лица и наружные слизистые оболочки становятся красного цвета.

На начальных этапах полицитемии пациенты отмечают наличие сильного зуда кожных покровов, интенсивность которого стихает после принятия водных процедур. Также диагностируется удлинение времени свертываемости крови (например, после удаления зуба). Почти половине больных выставляется диагноз артериальная гипертензия.

Еще один симптом начальной полицитемии носит название эритромелалгии. Данный признак проявляется резким возникновением гиперемии кончиков пальцев верхних и нижних конечностей, сопровождающейся выраженным болевым синдромом.

При развернутой картине заболевания симптоматика характеризуется склонностью к тромбозам и кровотечениям одновременно. Первое явление особенно характерно для пожилых людей. Часто у них наблюдаются осложнения в виде инсультов, инфарктов, тромбоэмболии легочной артерии, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки.

Повышенная кровоточивость отмечается уже на начальных этапах патологии, в развернутой стадии данный признак становится более выраженным. Часто у больных имеются синяки кожных покровов, идет кровь из носа и десен.

Пациенты предъявляют жалобы на интенсивные головные боли, болевой синдром беспокоит также в области сердца, верхних и нижних конечностей. Процент больных с повышенным артериальным давлением увеличивается.

Стоит отметить, что при полицитемии нарушается обмен мочевой кислоты, она скапливается в тканях и суставах организма, поэтому пациенты часто страдают подагрой и почечнокаменной болезнью. Также происходит увеличение селезенки, намного реже – печени.

3 стадия может протекать доброкачественно, показатели способны длительное время находиться в пределах нормы. Печень и селезенка увеличиваются медленно. Но в некоторых ситуациях полицитемия может перейти в острый лейкоз.

Полицитемия — это заболевание, которое вызывает увеличение количества красных кровяных клеток в крови. Многие люди, столкнувшиеся с этой проблемой, отмечают, что симптомы могут быть довольно разнообразными: от головной боли и головокружения до покраснения кожи и повышенной утомляемости. Некоторые пациенты делятся, что их жизнь кардинально изменилась после диагноза. Они начали больше заботиться о своем здоровье, изменили диету и образ жизни. Важно отметить, что полицитемия может быть как первичной, так и вторичной, и это влияет на подход к лечению. Люди также говорят о важности регулярных медицинских осмотров и контроля состояния, чтобы избежать осложнений. Обсуждая свое состояние, многие находят поддержку в сообществах, где делятся опытом и советами по управлению заболеванием.

What is polycythemia vera? | Hematologic System Diseases | NCLEX-RN | Khan Academy

Диагностика

В общем анализе крови выявляется повышение уровня эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов. Масса красных кровяных телец также становится больше. Форма эритроцитов обычно остается неизменной, но в случаях кровотечений они могут уменьшаться.

Обязательно проведение исследования костного мозга из гребня подвздошной кости. Миелограмма при полицитемии показывает поражение всех ростков кроветворения.

Пациентам обязательно назначается проведение биохимического анализа крови, коагулограммы и общего анализа мочи, ультразвуковое исследование органов брюшной полости, сердца и сосудов головного мозга, также эндоскопия желудка и двенадцатиперстной кишки. К консультации привлекаются специалисты узкого профиля – гастроэнтерологи, кардиологи, урологи, ревматологи.

Лечение и прогноз

Лечение полицитемии осуществляется гематологом с периодическими госпитализациями в стационар и контролем дальнейшего состояния пациента в амбулаторных условиях. С целью уменьшения объема эритроцитов и циркулирующей крови больным назначаются кровопускания. Кратность и количество устанавливаются лечащим врачом, пациентам обязательно проводится восполнение при помощи физиологических растворов. Чтобы избежать возникновения анемии, можно использовать электроцитофорез, который позволяет отфильтровывать только красные кровяные клетки.

При выраженной клинической картине и присутствии осложнений врач назначает терапию цитостатиками, помогающими нормализовать состояние организма. Также показан прием антиагрегантов (например, аспирина) для профилактики тромботических осложнений. Больным прописывается симптоматическое лечение, то есть, если диагностируется гипертензия или подагра, нужен прием лекарственных препаратов, направленных на борьбу с данными патологиями.

При соблюдении всех рекомендаций врача продолжительность жизни способна составлять несколько десятилетий от времени установления диагноза. В случае отсутствия лечения пациент умирает менее, чем через 2 года. Больные должны понимать, что им придется пожизненно находиться под наблюдением гематолога, только в таком случае можно надеяться на благоприятное течение полицитемии.

Истинная полицитемия. Онкогематолог, к.м.н. Евгения Геннадьевна Медведовская

Вопрос-ответ

Что значит полицитемия?

Полицитемия (также известная как полицитемия, полиглобулия и эритроцитоз) представляет собой болезненное состояние, при котором гематокрит (объемный процент эритроцитов в крови) и/или концентрация гемоглобина в периферической крови повышены.

Сколько живут при полицитемии?

Общая выживаемость больных истинной полицитемией. Выживаемость у 1545 пациентов с ИП (23% больных наблюдались до смерти, медиана выживаемости 18,9 года) по сравнению с ожидаемой выживаемостью, рассчитанной для лиц того же возраста и пола из общей популяции США (рис. 1).

Можно ли вылечиться от полицитемии?

Трансплантация костного мозга является единственным средством для излечения истинной полицитемии, но рекомендуется только при развитии осложнений истинной полицитемии — миелофиброза и недостаточности костного мозга.

Чем опасна истинная полицитемия?

В действительности же истинная полицитемия (ИП) связана с повышенным риском инвалидизации и смерти из-за повышенного тромбообразования. Если пациенты не проходят должного лечения, то инфаркты и инсульты встречаются у них в 30-40 раз чаще, чем у их одноклассников, то есть в среднем по популяции.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские обследования. Полицитемия может быть асимптоматической на ранних стадиях, поэтому важно регулярно проверять уровень гемоглобина и количество эритроцитов в крови. Это поможет выявить заболевание на ранней стадии и начать лечение.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на свой образ жизни. Здоровое питание, регулярные физические нагрузки и отказ от вредных привычек могут помочь снизить риск развития полицитемии. Употребляйте больше фруктов, овощей и избегайте избыточного потребления алкоголя.

СОВЕТ №3

Следите за симптомами. Если вы заметили такие симптомы, как головные боли, головокружение, покраснение кожи или зуд, обратитесь к врачу. Эти проявления могут указывать на полицитемию и требуют дальнейшего обследования.

СОВЕТ №4

Обсуждайте с врачом возможные методы лечения. Если у вас диагностирована полицитемия, важно обсудить с врачом все возможные варианты лечения, включая флеботомию и медикаментозную терапию, чтобы выбрать наиболее подходящий для вас подход.