Болезнь Бехчета (Адамантиадиса) — это разновидность васкулита, которая относится к системным болезням. При ней патологические изменения затрагивают небольшие и мелкие артерии, а также наблюдаются кожные образования (афты, везикулярные высыпания, изъязвления) на слизистых ротовой полости, половых органов, зрительного аппарата.
Характеристика заболевания
Известна болезнь еще со времен Древней Греции, ее проявления наблюдал и изучал Гиппократ. Заметил связь поражения сосудов конечностей с конъюнктивитами, иритами глаз и изъязвлениями гениталий османский медик Бенедикт Адамантиадис, он занимался анализом клинических симптомов болезни в 30-х годах нашего столетия.
Практическое изучение и детальное описание заболевания — это заслуга турецкого дерматолога Хулуси Бехчета. Он посвятил много времени наблюдению за проявлениями васкулита и разработке методов его лечения. Благодаря усилиям ученого болезнь была официально признана на международном медицинском конгрессе в Женеве (1947 г.) и получила свое название от имени этого исследователя.
Болезнь Бехчета чаще всего наблюдается у мужского населения старше 20-30 лет. Известны случаи заболеваемости в раннем детском и подростковом возрасте. У женщин недуг диагностируется редко.
По данным медицинской статистики наиболее распространенным заболевание считается в странах Ближнего Востока и Японии. В 70-е годы наблюдались ее вспышки у малых народностей Севера. Подвержены болезни люди из различных социальных слоев и групп.
Проявления недуга широки и разнообразны, это могут быть стоматиты и гингивиты, узелковые кожные эритемы, нарушения работы почек, желудка, легких и другие клинические признаки. Для недуга характерна цикличность протекания, смена рецидивов (обострений) на периоды затихания болезни (ремиссии).
Лечение заболевания основано на приеме иммуносупрессивных препаратов, средств подавляющих избыточную выработку антител в организме. С помощью такого искусственного угнетения возможно добиться стойких периодов ремиссии у больных.
Врачи отмечают, что болезнь Бехчета представляет собой сложное системное заболевание, характеризующееся воспалением сосудов и поражением различных органов. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики, так как симптомы могут варьироваться от язв в полости рта до серьезных проблем с глазами и суставами. Врачи рекомендуют комплексный подход к лечению, включая иммуносупрессивные препараты и противовоспалительные средства. Также они акцентируют внимание на необходимости индивидуального подхода к каждому пациенту, так как течение болезни может значительно различаться. Регулярное наблюдение и поддержка со стороны медицинских специалистов играют ключевую роль в улучшении качества жизни пациентов.
Причины
Наиболее вероятной предпосылкой развития данной болезни считается наследственность. При этом остается неясным широкое распространение болезни в азиатских регионах и ее редкие случаи в Европе, Америке, Африке.
Учеными рассматривается версия длительного воздействия токсинов на людей, как фактора, дающего толчок к возникновению васкулита Бехчета, и инфекционная природа болезни (внедрение вирусов и бактерий).
В связи с тем, что у пациентов с этим недугом наблюдаются угнетение всех видов иммунитета (специфического и неспецифического), изучается теория развития бурных аутоиммунных реакций, которые включают механизм ошибочной борьбы защитных сил организма со своими собственными здоровыми клетками.
- Читайте также:
В настоящее время большинство ученых придерживается мнения о том, что болезнь возникает при сочетании всех перечисленных причин: генетической предрасположенности, внедрения инфекционных агентов, иммунодепрессии и неблагоприятного воздействия условий внешней среды.
Клинические проявления, симптомы болезни Бехчета
Заболевание протекает полисимптомно, его признаки весьма яркие:
- образование афозных язв в полости рта (поражаются губы, внутренняя поверхность щек, небо, язык, десны) и на слизистых половых органов (у женщин — в области вульвы и влагалища, у мужчин — на пенисе и мошонке), внешне наблюдается картина многочисленных везикул с жидким экссудатом внутри, которые лопаются и перерождаются в красные язвочки;
- поражения глаз: воспаление радужки, тела, роговицы, сосудов, слизистой оболочки зрительных органов, в результате наблюдаются систематические рецидивы иридоциклита, конъюнктивита, увеита, кератита с жалобами больных на светобоязнь, чувство «песка в глазах», боли, рези, замутнение зрения и слезотечение;
- кожные патологии: язвы, эритемы, фолликулы, панариции;
- воспаление сосудов и их последствия: васкулит, тромбофлебит, тромбоз, тромбоэмболия, аневризмы и как результат снижение активности конечностей, развитие обездвиживания, хромоты.
К дополнительным симптомам, встречающимся не у всех пациентов, относят:
- единичные или множественные артриты с поражением крупных суставов (коленного, голеностопного, лучезапястного, локтевого, тазобедренного), это явление встречается в 50% и более случаев заболеваемости;
- развитие менингоэнцефалита (воспаления мозговых оболочек), спинномозговых и стволовых нервных волокон, что наблюдается редко и влечет за собой снижение чувствительности рецепторов и неврологические расстройства;
- поражение желудка и кишечника с явлениями диспепсии, легких с кровохарканьем и одышкой, сердца с нарушениями ритма и загрудинными болями, такая картина проявляется у более чем 15 % из всех заболевших.
Болезнь Бехчета — это редкое и сложное заболевание, которое вызывает множество вопросов и опасений у пациентов и их близких. Люди, столкнувшиеся с этой болезнью, часто описывают свои ощущения как постоянную борьбу с непредсказуемыми симптомами. Многие отмечают, что болезнь влияет не только на физическое состояние, но и на эмоциональное здоровье. Часто возникают язвы во рту и на половых органах, а также воспаления глаз, что делает повседневную жизнь трудной.
Пациенты делятся своим опытом поиска эффективного лечения, которое часто требует времени и терпения. Важно отметить, что поддержка со стороны семьи и друзей играет ключевую роль в процессе адаптации к болезни. Сообщества и группы поддержки помогают людям обмениваться информацией и находить единомышленников, что придаёт уверенности и надежды. Несмотря на сложности, многие находят способы справляться с заболеванием и продолжают вести активную жизнь, вдохновляя других не сдаваться.
Диагностика
Пациенты с болезнью Бехчата имеют ряд характерных клинических признаков заболевания, их сочетание и является основой для правильной постановки диагноза. Обнаружение любых трех симптомов из всех многочисленных проявлений болезни (артриты, стоматиты, васкулиты, поражения кожных покровов, глаз и внутренних органов) является основанием для предварительной констатации наличия данного недуга.
Из-за разнообразия поражений органов и систем при болезни Бехчата больным нужны консультации нескольких специалистов: дерматолога, ревматолога, пульмонолога, кардиолога, офтальмолога, гастроэнтеролога, невропатолога и флеболога.
Лабораторно недуг подтверждается результатами анализов крови (появлением анемии, лейкоцитоза, увеличения СОЭ, повышением фибриногена, гаптоглобина, 2-глобулина) и иммунологическими тестами (снижением значений Т-хелперов и лимфоцитов, увеличением ЦИК и иммуноглобулинов IgA).
Коагулограмма (исследование свертывающей способности крови) имеет завышенные показатели, то есть организм пациентов склонен к тромбообразованию.
Для изучения суставных изменений и поражений внутренних органов применяют рентгенологическое и УЗИ обследования, гастроскопию, внутрисуставные пункции, ангиографию артерий, биопсию тканей.
С целью подтверждения болезни пациентам поводится патергическая проба, им ставят специальную подкожную инъекцию и под ее воздействием через сутки или двое в месте введения развивается выраженное воспаление.
Читайте также:
Лечение болезни Бехчета
Терапия заболевания носит комплексный характер. Применяются курсы противовирусных или антибактериальных препаратов, иммунодепрессантов (Хлорохина и др.), глюкокортикостероидов (Преднизолона и аналогов), противоподагрических средств (Колхицина и др.), цитостатиков (Хлорамбуцина или Циклофосфана).
Для коррекции работы иммунной системы применяют гемосорбацию, экстрокорпаральные методы, плазмаферез и другие процедуры.
Симптоматическое лечение:
- при стоматитах местно применениют асептические растворы для полоскания и смазывание афт и язв гепатромбиновой и индометациновой мазями;
- при увеитах вводят (субконъюнктивально) дексаметазон, ставят инъекции с дексаметазоном и гепарином, метилпреднизолоном или триамцинолоном;
- при артритах назначают растирания Нурофеном, Диклофинаком;
- при кожных поражениях больные места обрабатывают антисептиками и ранозаживляющими мазями.
Осложнения
Болезнь приводит к необратимым изменениям в пораженных органах и системах, вызывая глаукому, атрофию нервных сплетений, потерю зрения, слуха, гангрену, серьезные неврологические отклонения, сердечную или легочную недостаточность.
Вопрос-ответ
Чем опасна болезнь Бехчета?
Характерными проявлениями являются рецидивирующие изъязвления слизистой оболочки рта, воспаление глаз, язвы гениталий и поражение кожи. Наиболее серьезные последствия – слепота, неврологические и желудочно-кишечные расстройства, венозные тромбозы и аневризмы артерий.
Как выглядит болезнь бехчета?
Первым и универсальным симптомом болезни Бехчета, повторяющимся минимум 3 раза в год, являются афты (язвы). Они могут быть одиночными или множественными, болезненными, иметь закругленные или заостренные воспаленные контуры или напоминать отверстия от дырокола.
Как провериться на болезнь бехчета?
Можно сдать анализы в режиме «CITO» («Срочно») и получить результат в течение нескольких часов. Исследование позволяет обнаружить носительство гена HLA-B51, отвечающего за риск развития или наличие болезни Бехчета.
Каковы симптомы васкулита Бехчета?
Болезнь Бехчета — это воспалительное заболевание, которое может поражать практически любую часть тела. Часто кожа и слизистая оболочка полости рта и половых органов (мукоза) могут воспаляться, вызывая язвы или сыпь. Также распространены боли в суставах, головные боли, усталость и боли в желудке.
Советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к врачу при первых симптомах. Болезнь Бехчета может проявляться различными симптомами, такими как язвы во рту, кожные высыпания и проблемы с глазами. Раннее обращение к специалисту поможет установить правильный диагноз и начать лечение на ранней стадии.
-
Читайте также:
СОВЕТ №2
Ведите дневник симптомов. Записывайте, когда и какие симптомы у вас возникают, а также возможные триггеры. Это поможет вам и вашему врачу лучше понять течение болезни и адаптировать лечение.
СОВЕТ №3
Соблюдайте здоровый образ жизни. Правильное питание, регулярные физические нагрузки и управление стрессом могут помочь улучшить общее состояние и снизить частоту обострений болезни Бехчета.
СОВЕТ №4
Присоединяйтесь к поддерживающим группам. Общение с людьми, которые сталкиваются с аналогичными проблемами, может оказать эмоциональную поддержку и предоставить полезные советы по управлению заболеванием.
