Антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром – хроническое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется развитием генерализованной тромботической микроангиопатии, полиморфизмом клинической картины. Возникает вследствие сбоя защитных механизмов и выработки агрессивных антител к собственным фосфолипидным структурам организма. Лечение комплексное, направленное на купирование этиологических факторов, поддержание адекватного гемостаза, профилактику тромбозов сосудов и тромбоэмболий. Прогноз при отсутствии терапии неблагоприятный.

Этиология

Причины развития заболевания точно неизвестны. Существует предположение, что болезнь появляется на фоне генетической предрасположенности под воздействием определённых факторов.

Этиологическими явлениями, которые могут спровоцировать старт болезни, являются:

• стрессы;
• длительно существующие в организме или тяжело протекающие бактериальные, вирусные инфекции;
• злокачественные новообразования;
• системные болезни соединительной ткани;
• бесконтрольный длительный приём лекарственных препаратов;
• введение вакцин, иммунных препаратов;
• гиперинсоляция;
• перегревание, переохлаждение.

Под воздействием патогенных факторов происходят нарушения в иммунной системе и начинается неконтролируемая продукция антител к фосфолипидным элементам организма.

Врачи отмечают, что антифосфолипидный синдром представляет собой сложное и многофакторное заболевание, которое требует внимательного подхода к диагностике и лечению. Специалисты подчеркивают важность раннего выявления этого синдрома, так как он может приводить к серьезным осложнениям, таким как тромбообразование и выкидыши. Врачи рекомендуют проводить комплексное обследование пациентов с подозрением на данный синдром, включая анализы на антитела к фосфолипидам. Лечение, как правило, включает антикоагулянтную терапию, что позволяет снизить риск тромбообразования. Однако, по мнению врачей, важно учитывать индивидуальные особенности каждого пациента и проводить лечение под строгим контролем. Своевременная диагностика и адекватная терапия могут значительно улучшить качество жизни пациентов и снизить риск осложнений.

Антифосфолипидный синдром (АФС) — причины, симптомы, патогенез, диагностика, лечение

Фосфолипиды, их функции

Фосфолипиды по химической структуре принадлежат к сложным эфирам многоатомных спиртов и высших жирных кислот. В организме человека они представлены в виде глицерофосфолипидов, фосфосфинголипидов и фосфоинозитидов.

Эти вещества являются дважды уникальными. Электрически головка и хвосты молекул несут противоположные заряды. Кроме того, они амфифильны, обладают одновременно свойствами гидрофильности и липофильности, гидрофобности.

Такая особенность делает фосфолипиды незаменимыми во многих структурах, определяет множество функций и широкое распространение в тканях организма.

Эти вещества содержатся в большом количестве в головном мозге, обволакивают нервные волокна в составе миелиновых субстанций и синапсы, обеспечивают передачу импульсов.

Фосфолипиды являются основным строительным материалом большинства клеток, они формируют стенки клеток и внутриклеточных органоидов, обеспечивают их стабильность, пластичность, проницаемость оболочек для избирательных веществ. В случае повреждения участвуют в процессах репарации клеток.

Много фосфолипидов в печени, лёгких, половых железах, жире. Функции органов зависят от достаточного присутствия этих веществ. При их участии происходит жировой обмен, поддерживается нормальный уровень холестерина.

Образуются вещества во многих тканях организма, а также поступают извне. Норма потребления фосфолипидов с пищей составляет 5 граммов в сутки. При недостатке поступления происходит сгущение крови, развиваются артриты, артрозы, анемия, становятся сухими, ломкими волосы и ногти, развивается снижение памяти, неврастения.

При разрушении фосфолипидов поражается эндотелий кровеносных сосудов, запускается процесс внутрисосудистого свёртывания крови, образования множественных тромбов во всех тканях.

Классификация

Все варианты течения синдрома подразделяют на первичные, вторичные, катастрофические и серонегативные.

• Первичный фосфолипидный синдром появляется в отсутствие фонового заболевания, для него характерно наличие маркера HLA-DR7.
• Вторично развивается болезнь вследствие уже имеющегося сбоя иммунной системы, при этом обнаруживаются маркеры HLA-B8, HLA-DR2.
• В случае катастрофического варианта выявляется HLA-DR3, синдром проявляется остро, тромбозы массовые, состояние тяжёлое.
• Для серонегативной формы характерно отсутствие определяемых маркеров.

Течение заболевания хроническое, рецидивирующее, отмечаются периоды обострения и ремиссии. Степень тяжести может быть лёгкой, средней и тяжёлой.

Антифосфолипидный синдром (АФС) вызывает множество обсуждений среди пациентов и врачей. Многие люди, столкнувшиеся с этой болезнью, отмечают, что недостаток информации о синдроме создает дополнительные трудности. Некоторые пациенты делятся своими историями о том, как АФС повлиял на их жизнь, включая сложности с беременностью и повышенный риск тромбообразования. В социальных сетях можно встретить группы поддержки, где люди обмениваются опытом и советами по управлению симптомами. Врачи подчеркивают важность ранней диагностики и индивидуального подхода к лечению, что помогает многим справляться с заболеванием. Несмотря на сложности, многие пациенты находят поддержку в сообществе и учатся жить с АФС, адаптируя свой образ жизни и следуя рекомендациям специалистов.

Антифосфолипидный синдром: что такое, причины, патогенез, симптомы, принципы лечения

Клиника, симптомы

Симптоматика антифосфолипидного синдрома связана с развитием генерализованного тромботического васкулита. Поражаются сосуды разного калибра, вены и артерии, расположенные в различных органах. Клиника характеризуется множественностью проявлений, полиморфностью поражений тканей.

Симптомы могут быть кожными, неврологическими, гинекологическими, гематологическими, сердечно-сосудистыми. Часто встречаются:

• сосудистая сеточка на коже, эритема стоп, ладоней;
• рецидивирующие тромбозы поверхностных и глубоких вен;
• трофические язвы на конечностях;
• повышение артериального давления, головные боли;
• преходящие нарушения мозгового кровообращения, инсульты;
• ишемическая нейропатия зрительного нерва, снижение и потеря зрения;
• анемия, тромбоцитопения, геморрагии;
• асептический некроз костей;
• почечная, надпочечниковая недостаточность;
• поражение сердца, клапанного аппарата;
• невынашивание беременности, мёртворождение, выкидыши, гестозы;
• психические нарушения.

Объём клинических проявлений зависит от массивности, локализации тромбозов, наличия сопутствующей патологии.

Диагностика антифосфолипидного синдрома

Диагноз выставляется на основании жалоб, анамнеза, данных осмотра, лабораторных и инструментальных исследований. Могут назначаться:

• анализ на антитела к кардиолипину;
• тест на волчаночный антикоагулянт;
• реакция Кумбса;
• анализ на ревматоидный, антинуклеарный фактор, с-реактивный белок;
• анализы крови: общий, биохимический;
• коагулограмма;
• ЭКГ;
• УЗИ внутренних органов;
• УЗДГ сосудов;
• МРТ, КТ.

Дифференциальная диагностика проводится с ДВС-синдромом, системными васкулитами, рассеянным склерозом, нефритом, опухолями.

Антифосфолипидный синдром. Что такое антифосфолипидный синдром и его значение в акушерской патологии

Лечение антифосфолипидного синдрома

Сложность лечения состоит в обширности, множественности поражений. Терапия направлена на профилактику тромбообразования, предупреждение тромбэмболии. При вторичном варианте развития синдрома обязательно полноценное лечение фонового заболевания.

1. Назначаются прямые и непрямые антикоагулянты, антиагреганты, кортикостероиды.
2. В тяжёлых случаях прибегают к плазмаферезу, переливанию крови, плазмы.
3. Во время беременности на протяжении всего периода гестации показаны малые дозы гормонов, гепарин, антиагреганты.
4. Посиндромную, симптоматическую терапию применяют по показаниям.
5. В периоде реконвалесценции используют, кроме медикаментозных, немедикаментозные методики: физиотерапию, массаж, ЛФК.

Средства народной медицины при данной патологии неэффективны.

Больным в период ремиссии рекомендуется умеренная физическая активность, надо избегать длительной неподвижности, вести здоровый образ жизни, отказаться от курения. Женщинам не назначают оральные контрацептивы.

Прогноз неблагоприятный при сочетании антифосфолипидного синдрома и системной красной волчанки, при выраженной тромбоцитопении.

При отсутствии должной терапии наступает инвалидизация и летальный исход.

Профилактика заболевания заключается в своевременном лечении соматических заболеваний, рациональном приёме лекарственных препаратов, дифференцированном подходе к проведению прививок.

Вопрос-ответ

Как заподозрить антифосфолипидный синдром?

Для диагностики АФС необходимо наличие хотя бы одного клинического и одного лабораторного критерия. Дополнительные исследования: коагулограмма (исследование системы свертываемости крови) может показать наличие нарушений свертываемости крови. УЗИ может быть проведено для выявления тромбозов в различных частях организма.

Что такое АФС простыми словами?

Антифосфолипидный синдром (АФС) — это мультисистемное, поражающее многие органы, аутоиммунное заболевание, при котором резко возрастают риски образования тромбов. Развитие патологии связано с уничтожением иммунной системой фосфолипидов: жиров, в составе которых обязательно находится фосфор.

Сколько живут с антифосфолипидным синдромом?

С соблюдением адекватной медикаментозной терапии большая часть пациентов с АФС имеет благоприятный прогноз выживаемости при сохранном качестве жизни. По данным крупных европейских исследований десятилетняя выживаемость пациентов с ПАФС составляет 90-94%.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские обследования. Если у вас есть подозрения на антифосфолипидный синдром или в вашей семье были случаи данного заболевания, важно регулярно проверять уровень антител и состояние здоровья у врача.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на образ жизни. Здоровое питание, регулярные физические нагрузки и отказ от вредных привычек могут помочь снизить риск тромбообразования и улучшить общее состояние здоровья.

СОВЕТ №3

Обсуждайте с врачом возможные методы лечения. Если у вас диагностирован антифосфолипидный синдром, важно обсудить с врачом все доступные варианты лечения, включая антикоагулянтную терапию и другие подходы, чтобы выбрать наиболее подходящий для вас.

СОВЕТ №4

Поддерживайте связь с пациентскими сообществами. Общение с людьми, которые сталкиваются с аналогичными проблемами, может предоставить вам полезную информацию и эмоциональную поддержку, что очень важно при управлении хроническими заболеваниями.