Фиброэластоз

Фиброэластоз – редкое заболевание сердца. Характеризуется чрезмерным разрастанием эластических волокон соединительной ткани, нарушением их роста. Заболевание характерно для маленьких детей или новорожденных малышей.

Современные методы исследования позволяют выявлять патологии органов и сердца во время внутриутробного развития. Иногда рождение ребенка с подобной патологией заканчивается недолгой жизнью, дети могут умирать сразу после рождения, внезапно, или через несколько месяцев. Зависит от степени патологии и своевременно принятых медицинских мер. Такая патология сердца носит название эндокардиальный фиброэластоз.

Патология разрастания фиброзной ткани выражается в анатомически неправильном состоянии сердечной мышцы, которое приводит к аномальному расширению сердца, в особенности, левого желудочка, призванного качать кровь во все органы и ткани организма, кроме легких (в легкие кровь постает через правый желудочек). Такое состояние расширения сердечной мышцы по-другому называется гипертрофия. Она приводит к застойной сердечной недостаточности.

Причины возникновения и предрасполагающие факторы

Точная причина развития фиброэластоза неизвестна, есть несколько гипотез, объясняющих возникновение заболевания.

Основными причинами считаются:

1. Результат «случайных» мутаций в хромосомах.
2. Результат негативного воздействия вирусных инфекций (паротита, вируса Коксаки В).
3. Употребление беременной наркотических средств, алкоголя.
4. Субэндокардиальная ишемия.
5. Изменения оттока лимфы из сердца.
6. Системный дефицит карнитина.
7. Кровное родство между родителями.

Дополнительными предрасполагающими факторами, по мнению ученых, могут быть результаты метаболических изменений (например, синдром Барта). Иногда предшественником фиброэластоза отмечается миокардит.

Фиброэластоз представляет собой патологическое состояние, которое вызывает значительное беспокойство среди медицинских специалистов. Врачи отмечают, что это заболевание связано с изменениями в соединительной ткани, что может привести к нарушению функции органов. Особенно часто фиброэластоз наблюдается в сердечно-сосудистой системе, где он может способствовать развитию различных кардиологических заболеваний.

Медики подчеркивают важность ранней диагностики и мониторинга состояния пациентов, поскольку своевременное вмешательство может предотвратить серьезные осложнения. Врачи рекомендуют регулярные обследования и анализы, чтобы выявить изменения на ранних стадиях. Также они акцентируют внимание на необходимости комплексного подхода к лечению, включая как медикаментозную терапию, так и изменения в образе жизни. В целом, фиброэластоз требует внимательного отношения и активного контроля со стороны медицинских специалистов.

Фиброэластоз левого желудочка? ЭХОКГ плода, Какие Ваши мысли?

Симптомы, признаки и классификация эндокардиального фиброэластоза

Внутриутробные поражения сердечной мышцы на поздних сроках проявляются уже в первые недели после появления новорожденного. В этом случае в патологический процесс вовлекаются:

• проводящая система сердца;
• оболочки сердечной мышцы;
• коронарные сосуды и аорта.

Также определяются такие признаки, как кардиосклероз и гипертрофия (разрастание соединительной ткани), симптомы утолщения слизистой оболочки камер. Гипоплазия, то есть уменьшение размера левого желудочка, наблюдается гораздо реже.

К общим симптомам фиброэластоза относятся:

• частая одышка;
• затрудненное поверхностное дыхание с появлением сухого кашля;
• общая слабость организма;
• быстрая утомляемость;
• бледные покровы лица;
• присоединение неврологических расстройств, например, раздражительности, капризности и нервозности без всякого на то повода;
• повышенная потливость;
• плохое засыпание, беспокойный сон.

Достаточно опасными симптомами для малыша и ребенка подросткового возраста является возникновение аритмии и учащенного сердцебиения.

К общим симптомам заболевания малышей можно отнести следующие признаки:

• плохой аппетит, частый отказ от пищи;
• регулярные боли в животе;
• сильное потоотделение, особенно в ночное время;
• пониженный гемоглобин в крови;
• тахипноэ (учащенное дыхание);
• бледность кожных покровов;
• отечность;
• систолический шум (при сочетании с врожденным пороком);
• возникновение сыпи.

Такие и другие состояния могут возникать как в первые дни после рождения, так и в первые часы сразу после появления на свет.

Постоянный отказ от пищи приводит к пониженному гемоглобину, и как следствие, развитию анемии. Происходит задержка в развитии роста, наборе веса, умственном и психическом развитии. Такие дети существенно отстают от своих сверстников. Плохой сон и боли негативно сказываются на нервной системе, отчего ребенок становится капризным, вялым, сонным. Боли в области живота могут свидетельствовать о развитии коронарной недостаточности, прогрессировании осложнений.

На электрокардиограмме обычно фиксируются:

• атриовентрикулярная блокада;
• блокада ветвей пучка Гиса;
• изменения сердечного ритма;
• приглушение тонов;
• систолический шум;
• застойные явления в кровообращении (в малом круге);
• перегрузка в работе и состоянии предсердий, левого желудочка.

У некоторых детей через бледную кожу хорошо выделяются синие прожилки капиллярных сосудов, печень увеличена, вены на шее сильно напряжены.

Состояние подразделяется на острое (клинические проявления могут наблюдаться до 2 месяцев), подострое (до полугода) и хроническое (более полугода).

Тяжелое острое и подострое течение заболевания зачастую приводят к скорому летальному исходу.

Выделяют также первичную и вторичную форму заболевания.

1. Первичная форма – клинический синдром в младенчестве, характеризующийся расширением и увеличением сердечной мышцы с застойной недостаточностью, признаками систолической дисфункции.
2. Вторичная форма – комплекс врожденных отклонений, пороков сердца, которые создают для левого желудочка перегрузку, вызывают его повышенное напряжение. Примером такого состояния может быть атрезия аортального клапана.

На рентгенологических снимках отмечается увеличение сердца, которое происходит, в основном, за счет увеличения полости левого желудочка. Иногда такое сердце выглядит как большой шар, стенки сердца при этом могут быть увеличены в разные стороны. Пульсация левого желудочка отмечается вялой и недостаточной.

Также наблюдается ателектаз нижней доли легкого.

Диагностика

В нее входят аускультация и инструментальные исследования:

• электрокардиограмма (ЭКГ);
• фонограмма (ФКГ);
• эхокардиограмма (Эхо-КГ);
• общий анализ крови (наблюдается лейкоцитоз);
• рентген грудной клетки.

На эхокардиографии отмечается утолщение свободной стенки и межжелудочковой перегородки. Аритмия и изменения проводимости во время электрокардиограммы при данном заболевании отмечается у каждого третьего-четвертого пациента. У 50% больных наблюдается гипертрофия предсердий, отклонение оси вправо.

При необходимости назначаются дополнительные исследования, например компьютерная томография, МРТ и другие.

Фиброэластоз — это заболевание, которое вызывает много обсуждений среди медицинских специалистов и пациентов. Многие люди отмечают, что это состояние часто остается недооцененным, и его симптомы могут быть неочевидными. Некоторые пациенты делятся своим опытом, рассказывая о том, как долго искали правильный диагноз, прежде чем им поставили это заболевание. В социальных сетях можно встретить множество обсуждений, где люди обмениваются советами по управлению симптомами и делятся рекомендациями по лечению. Важно отметить, что мнения о методах терапии варьируются: одни предпочитают традиционные подходы, другие — альтернативные методы. Общее мнение заключается в том, что необходимо больше информации и исследований, чтобы повысить осведомленность о фиброэластозе и улучшить качество жизни пациентов.

фиброэластоз

Прогноз

Довольно неутешительный, так как большинство рожденных с данным диагнозом детей погибают. Смертность на почве хронического протекания эндокардиального фиброэластоза составляет более 40%. В основном смерть наступает на почве рефрактерной сердечной недостаточности.

Лечение

Назначается практически такое же, как и при сердечной недостаточности. Основное направление в лечении – это устранение застойной недостаточности и профилактические мероприятия сопутствующих бактериальных и/или вирусных инфекций.

Назначаются: сердечные гликозиды, ингибиторы АПФ, гормональные и антибактериальные препараты, антиферментное лечение, препараты для повышения и укрепления иммунной системы организма, комплексы витаминов и минералов. Также важное значение имеет диета и прогулки на свежем воздухе.

16. Фиброэластоз эндокарда у плода

Вопрос-ответ

Что такое фиброэластоз?

Плевропаренхиматозный фиброэластоз (ППФЭ) — редкое заболевание легких, обычно связанное с рубцеванием (фиброзом) легких. Оно имеет тенденцию поражать верхние доли легких и вызывать рубцевание области под легочной оболочкой (плеврой) и самого легкого (паренхимы).

Что такое фиброэластоз легких?

Идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз — это редкая, медленно прогрессирующая идиопатическая интерстициальная пневмония. У людей часто встречаются рецидивирующие инфекции, одышка и сухой кашель. Для диагностики заболевания врачи используют компьютерную томографию и иногда биопсию легких.

Что такое фиброэластоз печени?

Фиброэластоз эндокарда – это тяжелое заболевание, характеризующееся врожденным или приобретенным диффузным утолщением эндокарда одной или более сердечных камер вследствие разрастания соединительной ткани.

Что вызывает эндокардиальный фиброэластоз?

Эндокардиальный фиброэластоз характеризуется диффузным утолщением эндокарда и дисфункцией миокарда. Считается, что утолщение эндокарда вызвано постоянным и повышенным напряжением стенок желудочков, возможно, вторичным по отношению к поврежденному миокарду, митральной регургитации или обоим этим факторам.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские обследования, особенно если у вас есть предрасположенность к сердечно-сосудистым заболеваниям. Раннее выявление фиброэластоза может помочь в своевременном начале лечения и предотвращении осложнений.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на свой образ жизни: придерживайтесь сбалансированной диеты, богатой антиоксидантами, и занимайтесь физической активностью. Это поможет улучшить общее состояние сердечно-сосудистой системы и снизить риск прогрессирования заболевания.

СОВЕТ №3

Если у вас уже диагностирован фиброэластоз, следуйте рекомендациям врача и не пренебрегайте назначенной терапией. Регулярный прием медикаментов и соблюдение всех предписаний могут значительно улучшить качество жизни.

СОВЕТ №4

Обсуждайте свои опасения и вопросы с врачом. Не стесняйтесь задавать вопросы о своем состоянии и возможных вариантах лечения, чтобы лучше понимать свое заболевание и принимать активное участие в процессе лечения.