Склеродермия – заболевание, при котором развивается системное поражение соединительной ткани, возникает воспаление кожи, сосудов и внутренних органов с прогрессирующим развитием на их месте соединительной ткани (фиброза).
Причины склеродермии
Точная причина возникновения склеродермии до сих пор не выяснена. Предполагают, что некую роль в развитии склеродермии играет наследственность и вирусы.
Провоцировать развитие склеродермии может переохлаждение, травмы, аллергия, контакт с некоторыми химическими веществами, нарушения обмена веществ.
Врачи отмечают, что склеродермия представляет собой сложное аутоиммунное заболевание, которое требует комплексного подхода к диагностике и лечению. Специалисты подчеркивают важность раннего выявления симптомов, таких как утолщение кожи и нарушения кровообращения, что может помочь в замедлении прогрессирования болезни. Лечение часто включает использование иммуносупрессоров и противовоспалительных препаратов, однако каждый случай индивидуален. Врачи также акцентируют внимание на необходимости междисциплинарного подхода, включая дерматологов, ревматологов и физиотерапевтов, что способствует улучшению качества жизни пациентов. Психологическая поддержка и обучение пациентов о заболевании играют важную роль в управлении состоянием и адаптации к новым условиям жизни.
Классификация склеродермии
Выделяют несколько вариантов течения склеродермии: острое, подострое и хроническое.
При остром течении фиброз кожи, внутренних органов развивает очень быстро – буквально за год. При подостром течении отмечается множественное поражение органов: суставов, сердца, легких, а поражение сосудов выражено слабо.
При хроническом течении заболевание может длиться много лет, иногда единственным признаком склеродермии является феномен Рейно, а лишь спустя длительное время присоединяется поражение внутренних органов, рубцовое стягивание кожи и сухожилий.
Основные проявления и симптомы склеродермии
Склеродермия — это редкое аутоиммунное заболевание, которое вызывает утолщение и жесткость кожи, а также может поражать внутренние органы. Люди, столкнувшиеся с этой болезнью, часто делятся своими переживаниями в социальных сетях и на форумах. Многие отмечают, что первоначально сталкиваются с непониманием со стороны окружающих, так как симптомы могут быть незаметны. Это приводит к чувству изоляции и одиночества. Однако, объединяясь в сообщества, пациенты находят поддержку и информацию о лечении. Некоторые делятся историями о том, как изменили свой образ жизни, чтобы справляться с симптомами, включая диету и физическую активность. Важно, что такие обсуждения помогают повысить осведомленность о заболевании и способствуют более глубокому пониманию его влияния на жизнь людей.
Поражение кожи, мышц, суставов и сосудов
При склеродермии феномен Рейно и поражение кожи возникает у подавляющего числа больных.
Феномен Рейно – симметричный приступообразный спазм сосудов, проявляющийся последовательным изменением цвета кожи пальцев и болью, ощущением напряжения. Вначале кожа пальцев белеет, затем синеет и краснеет. Феномен Рейно может затрагивать не только сосуды пальцев, но и артерии почек, сердца и других внутренних органов.
Начальный этап поражения кожи длится несколько месяцев. Основные симптомы: возникает плотный отек кожи более отдаленных от центра тела участков верхних и нижних конечностей, может появляться кожный зуд. По мере прогрессирования процесса лицо становится маскообразным, кожа спаивается с подлежащими тканями, изменения в области сухожилий приводят к ограничению возможностей разгибания многих суставов. Также возникают трофические изменения кожи (гнойники, язвы), деформация ногтей. У части больных появляются «сосудистые звездочки» — результат ограниченного расширения мелких сосудов.
Наиболее частым и ранним проявлением склеродермии является поражение суставов. Появляется отечность, болезненность, скованность в лучезапястных, коленных суставах и суставах пальцев, развивается полиартрит. В отличие от ревматоидного артрита происходит не столько разрушение сустава, как разрастание соединительной ткани. Могут укорачиваться и деформироваться пальцы рук и ног.
Читайте также:
У некоторых больных при склеродермии возникает поражение мышц, проявляющееся мышечной слабостью.
Поражение внутренних органов
Одним из тяжелых и одновременно частых проявлений склеродермии является поражение желудочно-кишечного тракта. Поражение пищевода проявляется его воспалением (эзофагит), расширением отдельных его участков. Основные проявления данного заболевания — нарушения глотания, тошнота, рвота. Эзофагит часто осложняется развитием язв и даже рака пищевода.
При поражении желудка, двенадцатиперстной кишки появляется боль в животе, вздутие, нарушается всасывание железа. Поражение тонкого кишечника, помимо болей в животе, проявляется поносами и похуданием. Если же поражается толстая кишка, возникают запоры, может развиваться кишечная непроходимость.
Если при склеродермии возникает поражение легких, появляется сухой кашель, одышка. При данной патологии повышается риск развития рака легких. Если же присоединяется воспаление плевры (плеврит), появляются боли при дыхании.
Поражение сердца развивается редко. Может возникать воспаление сердечной мышцы (миокардит), околосердечной сумки (перикардит), сердечная недостаточность. Воспаление внутренней оболочки сердца с формированием пороков встречается очень редко.
У большинства больных отмечается поражение сосудов почек. Наиболее тяжелой патологией является почечный криз. Его основные проявления – артериальная гипертензия, очень трудно поддающаяся лечению, и быстро прогрессирующая почечная недостаточность.
При склеродермии может также развиваться поражение периферических нервов, щитовидной железы, с последующим возникновением гипотиреоза, цирроз печени.
Результаты лабораторных и инструментальных методов исследования
В общем анализе крови при склеродермии может определяться анемия, ускорение СОЭ, увеличение или снижение количества лейкоцитов.
Из иммунологических исследований наибольшее значение имеет определение «склеродермических» аутоантител.
-
Читайте также:
Рентгенографическое исследование кистей рук позволяет определить изменения в фалангах кистей и суставах. Чтобы инструментально подтвердить наличие синдрома Рейно, выполняют капилляроскопию. При подозрении на поражение сердца проводят ЭКГ и эхокардиографию.
Лечение склеродермии
Чтобы замедлить прогрессирование заболевания, улучшить состояние кожи и функцию суставов применяют антифиброзные средства. Механизм их действия – приостанавливают разрастание соединительной ткани. Чаще всего применяют D-пеницилламин, колхицин, мадекассол, лидазу.
При болях, а также при выраженном поражении суставов применяют нестероидные противовоспалительные средства (вольтарен, ибупрофен), однако длительно использовать их все-таки не рекомендуют, чтобы не спровоцировать появление воспаления пищевода.
В комплексную программу лечения склеродермии также входит применение иммунодепрессантных средств. Эти препараты подавляют аутоиммунное воспаление в соединительной ткани. Иммунодепрессивными свойствами обладают глюкокортикоиды (преднизолон), цитостатики (метотрексат, циклофосфамид), аминохинолиновые средства (делагил).
С целью лечения имеющихся сосудистых нарушений применяют нифедипин, курантил, ацетилсалициловую кислоту, кальция добезилат, никотиновую кислоту.
Чтобы уменьшить выраженность изменений кожи и опорно-двигательного аппарата, прибегают к физиотерапевтическому лечению (фонофорез гидрокортизона, электрофорез с лидазой, локальная акупунктура, лазерная терапия).
Профилактика склеродермии
Так как неизвестны причины развития склеродермии, то и эффективные мероприятия по предупреждению возникновения данного заболевания не разработаны.
Чтобы приостановить прогрессирование склеродермии, феномена Рейно необходимо отказаться от курения, избыточного приема кофеина, избегать длительного воздействия холода, вибрации, стрессовых ситуаций, применения препаратов, вызывающих спазм сосудов (бета-блокаторов).
Вопрос-ответ
Какие симптомы склеродермии?
Склеродермия проявляется различными симптомами, включая утолщение и затвердение кожи, особенно на руках и лице, а также изменение цвета кожи, отеки, боль в суставах, усталость и проблемы с пищеварением. В более тяжелых случаях могут поражаться внутренние органы, такие как легкие, сердце и почки, что приводит к дополнительным симптомам, таким как одышка, нарушения сердечного ритма и высокое кровяное давление.
-
Читайте также:
Сколько лет живут с диагнозом склеродермия?
Средняя выживаемость с момента первых клинических проявлений ― 10 лет у 65% людей со склеродермией. Наиболее серьезно развитие висцеральных осложнений, повышающее риск внезапной смерти. Среднестатистический срок жизни 3 — 5 лет с начала развития фиброзных изменений.
Можно ли вылечиться от склеродермии?
Заболевание склеродермия. А вылечить склеродермию в настоящее время невозможно.
Как выглядит кожа при склеродермии?
Кожа становится туго натянутой, напряженной, блестящей и гипо- или гиперпигментированной. Лицо приобретает маскообразный вид, на пальцах, груди, лице, губах, языке могут развиться телеангиэктазии. Могут формироваться подкожные кальцинаты, обычно на кончиках пальцев (подушечках) и над выступающими участками костей.
Советы
СОВЕТ №1
Регулярно посещайте врача-ревматолога для мониторинга состояния. Склеродермия может иметь различные проявления, и своевременное обследование поможет выявить изменения и скорректировать лечение.
СОВЕТ №2
Обратите внимание на питание. Сбалансированная диета, богатая антиоксидантами и омега-3 жирными кислотами, может помочь уменьшить воспаление и поддержать общее состояние здоровья.
СОВЕТ №3
Занимайтесь физической активностью, адаптированной к вашему состоянию. Умеренные упражнения, такие как йога или плавание, могут улучшить гибкость и общее самочувствие, а также помочь справиться с усталостью.
СОВЕТ №4
Общайтесь с другими людьми, страдающими от склеродермии. Поддержка со стороны единомышленников может быть очень полезной, так как они могут поделиться опытом и дать советы по управлению заболеванием.
