Оптикомиелит (болезнь Девика)

Оптикомиелит (болезнь Девика) – патологический процесс из группы демиелинизирующих заболеваний, характеризующийся избирательным разрушением миелиновых оболочек, покрывающих нервные клетки зрительных трактов и спинного мозга.

В клинической картине заболевания фигурируют симптомы миелита (воспаления нервных корешков спинного мозга) и оптического неврита (воспаления зрительного нерва). В дебюте патологического процесса, как правило, доминируют проявления неврита (практически 80% всех случаев).

Причина оптикомиелита до сих пор точно не установлена, не исключена роль вирусных агентов и аутоиммунных процессов разного происхождения. Достоверно известно, что женский пол больше подвержен заболеванию, чем мужской (примерно 5:1), а его пик приходится на возраст 35-45 лет.

Механизм развития заболевания и его причины

Проведение нервного импульса происходит за счет нервных волокон, представляющих собой совокупность нейронов, соединенных между собой длинными отростками (аксонами) и покрытых миелиновой оболочкой. В ее основные задачи входит усиление процесса проведения импульса, защита нейронов от любого рода инфекционных агентов, отделение клеток от других тканей и т.д.

Оболочки любого нейрона представлена двумя видами клеток – олигодендроцами и астроцитами, они имеют белковое происхождение и выполняют отдельные задачи. Олигодендроциты являются основным «каркасом» миелиновой оболочки, в то время как астроциты отвечают за поступление питательных веществ в нервные клетки (плазменная оболочка, выполняющая роль гематоэнцефалического барьера).

В основе патогенеза оптикомиелита лежит повышенная выработка собственных антител против белка аквапорин-4, входящего в состав миелиновой и плазматической оболочек (так называемые антитела NMO-IgG). Именно они обладают способностью беспрепятственно проникать через гематоэнцефалический барьер, что приводит к воспалению, поражению и разрушению миелиновой оболочки нейронов. В конечном итоге нарушается процесс нормально проведения нервного импульса по волокну, повышается восприимчивость тканей к инфекционным агентам, токсинам и любым антителам, находящихся в кровяном русле.

Врачи отмечают, что оптикомиелит, или болезнь Девика, представляет собой серьезное аутоиммунное заболевание, которое затрагивает зрительный нерв и спинной мозг. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики, так как своевременное вмешательство может значительно улучшить прогноз для пациента. Врачи рекомендуют проводить комплексное обследование, включая МРТ и анализы на антитела, чтобы подтвердить диагноз. Лечение обычно включает кортикостероиды и иммунодепрессанты, что позволяет снизить воспаление и предотвратить рецидивы. Однако, по мнению специалистов, необходимо учитывать индивидуальные особенности каждого пациента, так как реакция на терапию может варьироваться. Врачи также акцентируют внимание на важности реабилитации и поддерживающей терапии для улучшения качества жизни пациентов.

Болезнь Девика: оптиконевромиелит. Доктор Лисенкова

Клиническая картина, симптомы оптикомиелита

По характеру протекания болезни и преобладанию той или иной клинической картины принято выделять несколько форм оптикомиелита:

• монофазный – характеризуется одновременным поражением миелиновых оболочек спинного мозга и зрительного тракта, что приводит к тяжелому нарушению их функций (встречается в 10-15% случаев);
• ремитирующий – постепенное поражение разной группы нервных волокон, чередование периодов обострения и относительного благополучия (встречается в 85-90-% случаев, по прогнозу более благоприятный вариант).

Основные симптомы оптикомиелита следующие:

• постепенное или внезапное снижение остроты зрения, вплоть до полной слепоты (в тяжелых случаях);
• болезненность при движении глазных яблок;
• появление «пелены» перед глазами, нечеткость зрения;
• нарушение подвижности и чувствительности в конечностях (могут проявляться тетра- или парапарезами);
• дискоординация движения в нижних конечностях, затруднение в сохранении выбранной позы, слабость и атония мышц;
• нарушения в работе тазовых органов (длительные запоры, задержка мочеиспускания или недержание кала и мочи);
• резкие «простреливающие» боли в разных отделах позвоночника, иррадиирующие в верхние или нижние конечности, шею, голову и другие части тела (симптом Лермитта, он наблюдается примерно в 35% случаев);
• неспецифические вегетативные расстройства: сильная одышка, усиление частоты сердечных сокращений, повышенная потливость, слабость и т.д.

Диагностика

Алгоритм диагностики заключается в следующем:

• осмотр врача-специалиста (невролога), который тщательно собирает анамнез заболевания, выявляет основные симптомы, проводит полное обследование (определение сухожильных рефлексов, симптомы натяжения, специальные пробы и т.д.);
• лабораторное исследование включает ОАК, ОАМ, биохимический анализ;
• определение специфических антител NMO-IgG;
• люмбальная пункция с забором ликвора (спинномозговой жидкости) с последующим цитологическим обследованием (определение клеточного состава, антител и т.д.);
• офтальмоскопия, позволяющая оценить состояние глазного дна, сосудистого русла, наличие изменений на сетчатке глаза и т.д.;
• в обязательном порядке всем больным с подозрением на оптикомиелит назначают МРТ головного и спинного мозга (характерно поражение миелиновых оболочек зрительных нервов на всем их протяжении, а также изменения в спинальных сегментах, не менее чем в 3-х, нередко с участками некроза).

Оптикомиелит, известный также как болезнь Девика, вызывает множество обсуждений среди пациентов и специалистов. Люди, столкнувшиеся с этим заболеванием, часто делятся своими переживаниями о симптомах, таких как потеря зрения и слабость в конечностях. Многие отмечают, что диагноз стал для них шоком, и процесс лечения требует значительных усилий и терпения. В социальных сетях пациенты обмениваются опытом, советами по реабилитации и поддержкой, что помогает справляться с эмоциональными трудностями. Врачи подчеркивают важность ранней диагностики и индивидуального подхода к каждому случаю, так как болезнь может проявляться по-разному. Обсуждения также касаются новых методов лечения и исследований, которые внушают надежду на улучшение качества жизни.

Доцент Краснов В.С.: Заболевание спектра оптиконейромиелита (болезнь Девика)

Лечение оптикомиелита

Терапия оптикомиелита больше направлена на замедление прогрессирования заболевания, так как в большинстве случаев процесс носит неизлечимый характер. Важно максимально рано приступить к лечению, это позволит отсрочить осложнения, достичь стойкой ремиссии, а некоторых случаях даже полностью излечить больного.

Основные принципы лечения оптикомиелита сводятся к следующему:

• подавление аутоиммунного ответа в организме (это достигается путем назначения иммуносупрессивных препаратов, а также моноклональных антител);
• в период обострения широко применяются глюкокортикостероиды;
• сеансы плазмафереза;
• миорелаксанты и анальгетики центрального действия, позволяющие уменьшить выраженность болевого синдрома;
• антидепрессанты;
• физиотерапевтическое лечение (вне выраженного обострения): УВЧ, парафиновые ванны, электрофорез и другие;
• массаж и лечебная гимнастика.

Профилактика

Специфических мероприятий по профилактике оптикомиелита не существует. Неспецифические меры сводятся к ведению здорового образа жизни и своевременной диагностике и лечению инфекционных процессов, особенно вирусного происхождения.

Лица, страдающие какими-либо аутоиммунными заболеваниями, составляют особую группу риска и подлежат более тщательному наблюдению.

Оптикомиелит Девика

Вопрос-ответ

Можно ли вылечить оптикомиелит?

Лечится оптикомиелит комбинацией иммуносупрессивной (кортикостероиды, цитостатики) и симптоматической (миорелаксанты, анальгетики, антидепрессанты) терапии. Альтернативным является иммуномодулирующее лечение.

Как начинается оптикомиелит?

Обычно первично наступают нарушения зрения в виде его снижения, вплоть до полной утраты. А через некоторое время присоединяются симптомы тяжелого поперечного миелита — парапарезы, тетрапарезы, нарушение функции тазовых органов. Заболевание протекает чаще однофазно, редко бывает мультифазным.

Какова продолжительность жизни человека с оптиконевромиелитом?

Какова продолжительность жизни пациентов с NMOSD? Без лечения NMOSD имеет уровень смертности от 22% до 30% в течение 5 лет с момента начала. Однако благодаря последним достижениям в лечении 5-летний уровень смертности пациентов с NMOSD снизился до ~5%.

Что такое миелит Девика?

Оптикомиелит (болезнь Девика) — демиелинизирующая патология, отличающаяся избирательным поражением спинного мозга и зрительных нервов. Клиническая картина характеризуется сочетанием зрительных расстройств с симптомами миелита (пара- или тетрапарез, нарушения чувствительности, тазовая дисфункция).

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно консультируйтесь с неврологом. Оптикомиелит требует внимательного наблюдения и индивидуального подхода к лечению, поэтому важно поддерживать связь с врачом и проходить все необходимые обследования.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на симптомы. Ранняя диагностика может значительно улучшить прогноз. Если вы заметили ухудшение зрения, слабость в конечностях или другие необычные симптомы, не откладывайте визит к врачу.

СОВЕТ №3

Поддерживайте здоровый образ жизни. Правильное питание, регулярные физические нагрузки и достаточный отдых могут помочь улучшить общее состояние организма и повысить качество жизни при оптикомиелите.

СОВЕТ №4

Ищите поддержку. Общение с людьми, которые сталкиваются с аналогичными проблемами, может быть очень полезным. Рассмотрите возможность участия в группах поддержки или онлайн-сообществах для обмена опытом и получения моральной поддержки.